Delta-Aminolevulinsyre

ALA

Indikasjoner

Kan være til hjelp ved differensialdiagnose av ulike porfyrier.

Prøvetaking

20 mL urin. Prøven må beskyttes mot lys og oppbevares kaldt. Holdbar 3 døgn i romtemperatur.

Forventet svartid

Analysen utføres 2 ganger per måned.

Referanseområde

< 5,0 µmol/mmol kreatinin

Analytisk og biologisk variasjon

Analytisk variasjon: 3,8 % ved 139 µmol/L
Intraindividuell biologisk variasjon: Ukjent
Totalvariasjon (analytisk og biologisk): Ukjent
Tallene er variasjonskoeffisienter, og gjelder over et tidsrom på dager-måneder.

Tolking

Se urin-porfyriner, total. Ved akutt intermitterende porfyri vil den relative økningen alltid være større for u-PBG enn for u-ALA, og analyse av u-PBG er derfor tilstrekkelig for å diagnostisere eller utelukke et akutt anfall. Økt u-ALA ses også ved intoksikasjon med tungmetaller, tyrosinemi type I, alkoholisme og alkoholindusert hepatitt og graviditet. Feilkilder: Metenaminhippurat (Hiprex) kan gi falskt for lave verdier.

Analysemetode

ALA fra prøven absorberes til en kationebytter (Dowex 50) i en kolonne. Etter eluering kondenseres ALA med metylacetoacetat til monopyrrol som gir en rødfarget forbindelse med Ehrlichs reagens (4-dimetylaminobenzaldehyd). Fargen avleses fotometrisk ved 553 nm. Analyseinstrument: Shimadzu UV-160 A fotometer.

Analyseoversikt